Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Symptome, Verlauf & Lebenserwartung

Amyotrophe Lateralsklerose, besser bekannt unter der Abkürzung ALS, ist eine schwere Erkrankung des motorischen Nervensystems. Betroffene verlieren im Verlauf der Krankheit die Kontrolle über ihre Muskeln. ALS ist nicht heilbar, doch mit passender Therapie, Hilfsmitteln und engmaschiger pflegerischer Unterstützung lässt sich die Lebenserwartung verlängern und die Lebensqualität deutlich verbessern. Wichtig ist dafür eine gute Kenntnis über die Erkrankung, ihre Entwicklung und Hilfsmöglichkeiten.

Amyotrophe Lateralsklerose, kurz: ALS, ist eine sogenannte degenerative Erkrankung. Das heißt, dass im Verlauf der Krankheit immer weitere Nervenzellen im Körper dauerhaft geschädigt werden und nicht mehr funktionieren. Bei ALS sind davon ausschließlich motorische Nervenzellen betroffen, also die Zellen, die für das willkürliche Bewegen der Muskeln nötig sind. Diese heißen Motoneuronen. Die Erkrankung erfasst sowohl die oberen Motoneuronen im Gehirn und im Rückenmark als auch die unteren Motoneuronen, die vom Rückenmark zu den einzelnen Muskeln führen.

Konkret bedeutet das, dass Betroffene zunächst eine Muskelschwäche oder Steifigkeit in einzelnen Körperpartien spüren. Das kann beispielsweise eine Hand oder ein Fuß sein. Oft berichten Erkrankte auch von unwillkürlichen Muskelzuckungen und Muskelkrämpfen. Im Laufe der Zeit greift die Erkrankung von dort auf benachbarte Muskelgruppen über. Irgendwann lassen sich die betroffenen Körperteile nicht mehr bewusst bewegen.

Verlauf

Wie schnell das geschieht, ist unterschiedlich. Teils vergehen nur wenige Wochen, teils mehrere Monate, bis sich eine weitere Verschlechterung bemerkbar macht. Sicher ist bei ALS allerdings, dass die Erkrankung stetig voranschreitet, bis schließlich die gesamte Skelettmuskulatur betroffen ist. Irgendwann können Betroffene meist nur noch die Augen bewegen. Eine künstliche Ernährung und zumindest zeitweise Beatmung ist in der Regel im Laufe der Erkrankung notwendig.

Die Amyotrophe Lateralsklerose tritt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Nur etwa zehn Prozent erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Insgesamt sind Männer etwas häufiger betroffen als Frauen. Typische erste Symptome sind „Ungeschicklichkeiten“ aufgrund schmerzloser Lähmungen einzelner Körperregionen, die schleichend beginnen und sich stetig verschlimmern. Welche Beschwerden genau auftreten und wie schnell sich die Krankheit entwickelt, ist individuell.

Spinale Form

Bei 60 bis 70 Prozent der Erkrankten ist zunächst das Rückenmark und damit die Beweglichkeit von Händen und Unterarmen oder Füßen und Unterschenkeln betroffen. Typische Symptome sind:

• ungewöhnliche Steifigkeit, Ungeschicklichkeit oder Schwäche in einer Hand oder einem Arm,
• häufiges Stolpern und ein zunehmend „eckiger“ Gang,
• unerklärliche Krämpfe in einem Arm oder einem Bein.

Wenn die Füße betroffen sind, ist das Sturzrisiko bereits im frühen Krankheitsstadium erhöht.

Im Anfangsstadium können Ärzte erste Einzeldiagnosen stellen, zum Beispiel:

• Faszikulationen = unwillkürliche, schmerzlose Zuckungen innerhalb der Muskeln
• Paresen = schmerzlose Lähmungen
• Spastiken = erhöhte Muskelspannung bis hin zu Versteifungen
• Muskelatrophie = Muskelschwund, bemerkbar durch Kraftlosigkeit

Bulbäre Form

Bei etwa 30 bis 40 Prozent der ALS-Patienten ist als erstes der Hirnstamm betroffen. Dadurch haben Erkrankte zunehmend Probleme beim Sprechen, Kauen und Schlucken. Medizinisch ist die Rede von

• Dysarthrie = Sprechstörung
• Dysphagie = Schluckstörung
• Laryngospasmen = kurzzeitige Muskelkrämpfe im Schlund

Als unangenehm beschreiben Erkrankte auch unwillkürliche Lach- oder Weinkrämpfe, die sie nicht kontrollieren können, weil sie durch spontane Verkrampfungen der entsprechenden Muskeln ausgelöst werden. Je schlechter Betroffene die Gesichtsmuskulatur kontrollieren können, desto undeutlicher wird ihre Aussprache und desto größer ist die Gefahr, sich selbst an kleinen Häppchen zu verschlucken. Gelangen Speisen oder Getränke in die Luftröhre, kann das zu lebensbedrohlicher Atemnot und schwerer Lungenentzündung führen.

Respiratorische Form

Nur selten ist von Anfang an die Atemmuskulatur betroffen. Dann macht die ALS sich dadurch bemerkbar, dass Erkrankte schnell Atemprobleme bekommen, wenn sie sich anstrengen. In diesen Fällen sind kurze Zeit später auch entweder Hände oder Füße oder die Gesichtsmuskulatur zusätzlich von Funktionsausfällen betroffen.

ALS kann von einem Neurologen oder einer Neurologin diagnostiziert werden. Zur Sicherung der Diagnose werden Betroffene im Idealfall an ein neuromuskuläres Zentrum überwiesen. Diese Zentren gibt es in ganz Deutschland. Dort arbeiten verschiedene Fachleute, die langjährige Erfahrung mit der Diagnose und Behandlung von ALS und weiteren neuromuskulären Erkrankungen haben. In interdisziplinären Teams arbeiten je nach Bedarf beispielsweise Kardiologen, Neuropsychologen, Orthopäden, Pneumologen, Rheumatologen, Physiotherapeuten, Logopäden, Ergotherapeuten und Sozialarbeiter mit den Neurologen zusammen.

Zum Erkennen einer ALS werden die Funktionsweise der Muskulatur, die Reflexe sowie die Fähigkeiten zu sprechen und zu schlucken untersucht. Blut, Urin und Liquor, also Nervenwasser, werden analysiert. Außerdem müssen verschiedene weitere Funktionen des Nervensystems überprüft werden, um herauszufinden, ob es sich wirklich um ALS oder eine andere Erkrankung handelt. Das bedeutet je nach Symptomen etwa eine Elektromyographie (EMG), die den Befall des peripheren Nervensystems beweisen kann, Untersuchungen der Nervenleitgeschwindigkeit, eine Kernspintomographie, eine Magnetresonanztomographie oder weiteres.

Die genauen Ursachen einer ALS sind bisher nicht vollständig erforscht. Das liegt auch daran, dass die Erkrankung vergleichsweise selten auftritt und daher nicht viele Forschungsmittel zur Verfügung stehen. Durch die Ice Bucket Challenge in den sozialen Medien im Sommer 2014 kam es jedoch weltweit zu einem sehr hohen Spendenaufkommen, wodurch deutlich mehr Studien angestoßen werden konnten als in den Jahren zuvor.

Mittlerweile ist bekannt, dass Gendefekte bei bestimmten Eiweißmolekülen im Körper typisch für geschädigte Nervenzellen bei ALS sind. Die Eiweiße verändern sich durch die Erkrankung, sodass Zusammenballungen entstehen. Irgendwann sind die betroffenen Nervenzellen so stark überladen, dass sie nicht mehr reagieren können. Der Prozess wird Proteinopathie genannt.

Warum genau die Eiweiße auf diese Art verklumpen, ist noch nicht wissenschaftlich geklärt. Nur in etwa fünf bis zehn Prozent der Fälle spielen genetische Faktoren eine Rolle. Ansonsten sind vermutlich Umweltfaktoren für die Gendefekte verantwortlich. Auch eine Fehlfunktion des Immunsystems könnte eine Rolle spielen.

ALS ist nicht heilbar. Doch es gibt wenige Medikamente, die in der Lage sind, das Fortschreiten der Erkrankung etwas hinauszuzögern. Außerdem kann durch die Behandlung einzelner Symptome sowohl der Krankheitsverlauf etwas verlangsamt, als auch die Lebensqualität verbessert werden. Um die Selbstständigkeit möglichst lange zu erhalten, sind außerdem Hilfsmittel sehr wichtig.

Für alle empfohlenen Therapien übernimmt die Krankenversicherung die Kosten. Hilfsmittel müssen allerdings einzeln beantragt werden, um eine Finanzierung oder zumindest einen Zuschuss zu erhalten. Teilweise gibt es diese von der Kranken-, teilweise von der Pflegeversicherung. Um Gelder von der Pflegeversicherung zu erhalten, ist ein Pflegegrad notwendig. Wie Sie diesen beantragen, erklärt unser Artikel „Pflegegrad bei ALS“.

Medikamentöse Behandlung

Das wichtigste und in Deutschland bisher einzige zur ALS-Behandlung zugelassene Medikament ist Riluzol. Es ist in der Lage, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Je früher es eingenommen wird, desto mehr Lebensmonate und -qualität gewinnen die Patienten.

Forschung

An weiteren Medikamenten wird weltweit geforscht. In einigen Ländern wird das Medikament Edavorone zur Behandlung einer bestimmten Untergruppe von ALS-Erkrankten verwendet. Es wurde von der Europäischen Arzneimittelbehörde (EMA) bisher aber nicht zugelassen.

Das Medikament Rituximab, das zur Behandlung bestimmter Immunerkrankungen eingesetzt wird, könnte bei einer bestimmten Untergruppe von ALS-Erkrankten ebenfalls das Voranschreiten deutlich verlangsamen. In einer deutschen Studie wird diese Zufallsbeobachtung aktuell erforscht.

Auch weitere Mittel werden auf ihre Wirksamkeit erforscht. Wenn Neurologen nach der ALS-Diagnose den Eindruck haben, dass Medikamente, die zur Behandlung anderer Erkrankungen oder in anderen Ländern zugelassen sind, im konkreten Einzelfall eine deutliche Verbesserung darstellen könnten, ist es in Absprache mit der betroffenen Person möglich, dieses Medikament im sogenannten Off-Label-Use zu nutzen. Das ist mit erhöhtem Aufwand und Kosten verbunden, aber prinzipiell möglich. Deutlich wichtiger ist aber die Behandlung der einzelnen Symptome.

Symptomatische Behandlung

Eine ALS-Erkrankung verläuft sehr unterschiedlich. Entscheidend für den Verlauf und die Lebensqualität ist es, die auftretenden Symptome gezielt zu behandeln. Das ist meist gut möglich.

Klassische Behandlungsoptionen sind zum Beispiel:

• Bei Schluckstörung: Logopädie sowie Reduzierung des Speichelflusses durch Tropfen, Medikamentenpflaster, Injektionen oder Bestrahlung
• Bei schwacher Hustenmuskulatur: Logopädie sowie Entfernung von zähem Schleim durch Schleimlöser, Absauggeräte oder mechanische Hustenauslöser
• Bei Krämpfen: Physiotherapie, Massagen, Hydrotherapie sowie die Gabe von Magnesium oder spezifischen Medikamenten
• Bei Spastiken: Physiotherapie, Wärmebehandlungen, Hydrotherapie sowie die Gabe von Cannabis oder spezifischen Medikamenten
• Bei unangenehmen Lach- und Weinkrämpfen: Gesprächstherapie und bei Bedarf Medikamentengabe

Der Beginn einer ALS-Erkrankung ist meist schmerzfrei. Im Verlauf der Erkrankung kann es aber regelmäßig zu Schmerzen kommen. Dann kann eine Schmerztherapie wie bei anderen Erkrankungen hilfreich sein. Außerdem können im Verlauf der Erkrankung starke Ängste, Panikattacken oder Depressionen auftreten. In diesem Fall zeigen Antidepressiva eine sehr gute Wirkung.

Um Kraft und Ausdauer möglichst lange zu erhalten, ohne dass Betroffene sich regelmäßig überfordern, ist eine frühzeitige Behandlung unbedingt zu empfehlen. Ideal ist eine interdisziplinäre Behandlung, bei der verschiedene Therapeuten zusammenarbeiten. Diese können auch zu unterschiedlichen Hilfsmitteln beraten und Patienten können mit den Therapeuten den Umgang damit üben. Die wichtigsten Therapien für ALS-Erkrankte sind:

Ergänzend können Hydrotherapie, also Anwendungen von und im Wasser, Gesprächstherapie, Musiktherapie und basale Stimulation wohltuend sein. Die genaue Kombination wird zwischen Patienten und Behandlern abgesprochen und ändert sich immer wieder je nach Bedarf.

Je weiter ALS voranschreitet, desto mehr sind Erkrankte auf Hilfe angewiesen. Anfangs können Angehörige noch den Großteil der Hilfs- und Pflegetätigkeiten übernehmen. Doch schon kurze Zeit später ist das Arbeiten mit Hilfsmitteln nötig und im Laufe der Zeit eine permanente Unterstützung durch Pflegeprofis unumgänglich. Welche Unterstützung Angehörige übernehmen können und welche Hilfen es von der Pflegeversicherung gibt, erläutern wir im Artikel „Pflege bei ALS“.

Zu den wichtigen Hilfsmitteln zählen bei ALS insbesondere Rollstuhl, Roboterarm, Husten-Assistent, Atemhilfen, später eine Ernährungssonde und ausgeklügelte technische Hilfsmittel, wie ein Spezialrollstuhl und ein Tablet mit Augensteuerung. Diese sollten unbedingt frühzeitig beantragt werden, da manche Hilfsmittel viele tausend Euro kosten und es eine Weile dauern kann, bis die Kranken- oder Pflegeversicherung die Übernahme der Kosten bewilligt. Wenn Betroffene dann die Hilfsmittel bekommen und den Umgang damit erlernt haben, bedeuten sie eine deutliche Steigerung der Lebensqualität, weil Erkrankte trotz des massiven Muskelabbaus weiterhin (eingeschränkt) mobil bleiben und kommunizieren können.

Nur mit Hilfsmitteln ist es möglich, beispielsweise die nachlassende Atemmuskulatur auszugleichen und somit noch länger zu leben, als der Körper allein es schaffen würde. Das wohl berühmteste Beispiel für ein erstaunlich langes Leben mit ALS war der Physiker Stephen Hawking. Nach seiner ALS-Diagnose im Alter von 21 Jahren lebte er noch 55 Jahre mit der Erkrankung. Er forschte und reiste und führte allgemein ein aktives Leben.

In Deutschland ebenfalls recht bekannt ist Christian Bär, der auf seinem Blog MadeByEyes und in seinem Buch „ALS und andere Ansichtssachen“ auf sehr humorwolle Weise Einblick in sein Leben mit ALS gibt. Immer wieder betont er, dass er sich diese Krankheit zwar definitiv nicht ausgesucht hätte, aber auch mit ALS ein Leben mit viel Freude möglich ist. Sein bissiger Humor, seine ungebrochene Lebensfreude und seine guten Ideen, was alles mit Hilfsmitteln, aufmerksamen Pflegepersonen und etwas Kreativität möglich ist, machen vielen Erkrankten und Angehörigen Mut.

Vorsorge

Betroffene sollten sich unbedingt mit den Themen Vorsorgevollmacht und Betreuungsverfügung auseinandersetzen. Denn nur mit entsprechenden offiziellen Schreiben ist es möglich, dass nahe Angehörige oder professionelle Betreuungspersonen für einen erkrankten Menschen wichtige Entscheidungen treffen und Anträge organisieren können.

Kostenlose Mustervorlagen, die juristisch geprüft sind, gibt es zum Beispiel auf der Webseite des Bundesministeriums der Justiz. Ein kostenpflichtiges Set mit rechtlich geprüften Mustervorlagen und ausführlichen Ausfüllhilfen bietet beispielsweise die Stiftung Warentest an.

Es gibt in Deutschland verschiedene Hilfsangebote für ALS-Erkrankte und ihre Angehörigen. Das sind insbesondere Informationen zum Krankheitsverlauf und zur Lebensgestaltung, aber auch die Möglichkeit zum Austausch mit anderen Betroffenen oder eine Option zum Probewohnen in einer für ALS-Patienten optimal ausgestatteten Wohnung sind möglich. Selbsthilfevereine bieten teilweise auch finanzielle Unterstützung an, um unkompliziert bestimmte Hilfen mitzufinanzieren.

Infos zum Leben mit ALS

Die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) hat auf ihrer Webseite dgm.org ausführliche Informationen über das Krankheitsbild ALS zusammengestellt. Dort kann auch ein Handbuch heruntergeladen oder als kostenlose Printversion bestellt werden. Es enthält wertvolle Tipps, die das Leben mit der Erkrankung erleichtern können. Die DGM bietet außerdem eine Sozialberatung und eine Hilfsmittelberatung an.

In Freiburg hat die Gesellschaft zwei Beispielwohnungen so ausgestattet, dass sie für das Leben mit ALS optimal geeignet sind. Interessierte Erkrankte können dort mit einer Begleitperson für einige Zeit zur Probe wohnen und während dieser Zeit die vorhandenen Hilfsmittel, technischen Steuerungssysteme und Mobilitätsunterstützungen austesten. Das Angebot ist kostenpflichtig. Zusätzlich ist eine ausführliche Beratung möglich.

Austausch mit anderen

Eine Diagnose wie ALS ist ein Schock für alle Betroffenen. Dazu zählen neben den Erkrankten auch die Angehörigen. Sehr wohltuend kann der Austausch mit anderen Menschen sein, die gerade ähnliche Erfahrungen machen oder gemacht haben. Ein solcher Austausch ist beispielsweise im Onlineforum der DGM möglich.

Einen Austausch vor Ort sowie organisatorische und finanzielle Hilfe bieten auch Selbsthilfegruppen, ALS-Vereine und Organisationen an. Sie können sich beispielsweise an folgende Vereine des Verbundes ALS Deutschland wenden:

• ALS Mobil
• Chance zum Leben
• Diagnose ALS
• Niemals aufgeben e.V.
• ALS Hilfe Bayern

Im ersten Moment wollen die meisten Betroffenen sich gar nicht so genau vorstellen, wie ihr Leben mit ALS in Zukunft aussehen wird. Im zweiten Moment kann es aber sehr hilfreich sein zu sehen, wie andere konkret mit der Erkrankung umgehen und was ihnen im Alltag hilft.

Wer sich gern ein Bild von verschiedenen Hilfsmitteln machen möchte, kann einen Blick auf den youtube-Kanal von Bruno Schmidt werfen. Der mittlerweile verstorbene Schmidt hat viel Aufklärungsarbeit über die Krankheit ALS betrieben und seine Videos sind noch verfügbar. Der von ihm gegründete Selbsthilfeverein „ALS – Alle lieben Schmidt e.V.“ informiert weiterhin über die Erkrankung und sammelt außerdem Spenden, die Betroffenen und deren Familien unkompliziert Hilfe mitfinanziert, wenn diese nötig ist.