Mukoviszidose ist eine seltene Stoffwechsel-Erkrankung, bei der zäher Schleim die Funktion verschiedener Organe beeinträchtigt. Die Krankheit wird vererbt und ist nicht heilbar, aber es gibt gute Behandlungsmöglichkeiten. Die passende Therapie ist von der genauen Variante des genetischen Defekts abhängig. Wenn Betroffene ihre Therapie konsequent in ihren Alltag integrieren, steigt die Lebensqualität deutlich und die möglichen Langzeitfolgen treten schwächer, später oder gar nicht auf.

Dieser Artikel erklärt, welche Behandlungen den Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose verbessern. Dazu zählen vor allem das tägliche Inhalieren, eine angepasste Ernährung, regelmäßige Physiotherapie und Sport, die Einnahme von Verdauungsenzymen und Medikamenten, eine erhöhte Hygiene sowie eventuell Weiteres.

Einen Artikel zur Krankheit Mukoviszidose, ihren Ursachen und Auswirkungen finden Sie hier.

Wann es sich lohnt, nach einer Mukoviszidose-Diagnose einen Antrag auf einen Pflegegrad zu stellen, und wie das funktioniert, erfahren Sie hier.

Das Wichtigste in Kürze

  • Mukoviszidose ist nicht heilbar, aber behandelbar.
  • Je früher und passender die Therapie beginnt, desto geringer sind die Folgeschäden.
  • Üblich ist die Behandlung von Symptomen wie Atemnot und Verdauungsstörungen sowie eine erhöhte Hygiene, um Infekte zu vermeiden.
  • Bei bestimmten Varianten können Medikamente die Auswirkungen der Erkrankung größtenteils aufheben.
  • Eltern von Kinder mit Mukoviszidose können unterschiedliche Unterstützung erhalten.
  • Mukoviszidose-Patienten haben oft Anspruch auf Reha-Maßnahmen.

Was passiert bei Mukoviszidose?

Die Erkrankung Mukoviszidose, auch zystische Fibrose, cystic fibrosis oder kurz: CF genannt, tritt auf, wenn ein Kind von seinen Eltern zwei defekte CFTR-Gene erbt. Jedes Jahr werden in Deutschland etwa 150 bis 200 Kinder mit diesem genetischen Defekt geboren. Der sogenannte CFTR-Kanal, der eigentlich überschüssiges Chlorid aus den Körperzellen nach außen leitet, funktioniert bei diesen Kindern nicht. Dadurch ist der Salzhaushalt der Zellen gestört, sodass sich rund um verschiedene Organe ein zäher Schleim bildet. Die betroffenen Organe arbeiten dann nicht richtig.

Welche Organe wie stark betroffen sind, ist individuell verschieden. Fast immer sind die Lunge, ein oder mehrere Verdauungsorgane (Darm, Leber, Gallenblase, Bauchspeicheldrüse) sowie die Fortpflanzungsorgane geschädigt. Typische Auswirkungen sind Atemprobleme, häufiger und starker Husten, Verdauungsbeschwerden und Unfruchtbarkeit. Unbehandelt leiden Erkrankte meist unter Entwicklungsstörungen, weil ihr Körper insbesondere Fette aus der Nahrung nicht aufnehmen kann. Als Langzeitfolgen können Diabetes, Osteoporose, Lungenschäden, Leber-Erkrankungen sowie chronische Entzündungen in verschiedenen Organen auftreten.

Passende Behandlung

Da die Effekte einer Mukoviszidose bereits ab der Geburt auftreten, sind es zunächst die Eltern, die eine passende Therapie für ihr Kind umsetzen. Im Flyer „Unser Kind hat Mukoviszidose – Informationen für Eltern nach der Diagnose“ finden Eltern wichtige Erst-Informationen, etwa zu Beratungsangeboten, Behandlungsoptionen und Entwicklungsaussichten. Mit steigendem Alter übernehmen die Heranwachsenden dann selbst immer mehr Verantwortung für den Umgang mit ihrer Erkrankung.

CF-Ambulanzen

Was nötig und sinnvoll ist, erkennen Fachleute in sogenannten CF-Ambulanzen. Von diesen auf Mukoviszidose spezialisierten Einrichtungen gibt es mehr als 50 Stück – in ganz Deutschland verteilt. Die dortigen Spezialisten erarbeiten mit den Betroffenen gemeinsam einen Therapieplan, vermitteln Schulungen, führen regelmäßige Kontroll-Untersuchungen durch und begleiten die Erkrankten und ihre Familien durch ihren Alltag mit Mukoviszidose.

Für betroffene Familien sind die Ambulanzen daher eine wichtige Hilfe im Alltag. Denn in jeder Lebensphase des Kindes stellen sich neue Herausforderungen, etwa mit der Eingewöhnung in eine Kita, mit der Einschulung, in der Pubertät und bei der Frage nach Ausbildung und Beruf. Durch alle Phasen können sich Familien vom Team der zuständigen CF-Ambulanz begleiten lassen. Eine Einrichtung in der Nähe können Sie in der Datenbank des Mukoviszidose Verbands suchen.

Therapien im Alltag

Um Mukoviszidose erfolgreich behandeln zu können, ist es wichtig, die genaue Ausprägung zu kennen. Diese lässt sich durch einen Gentest herausfinden. Je nach Mutation kommen dann verschiedene Therapie-Optionen infrage.

CFTR-Modulatoren

Bei bestimmten Varianten der Mukoviszidose können Betroffene sogenannte CFTR-Modulatoren einnehmen. Diese Medikamente, die es erst seit wenigen Jahren gibt, sind in der Lage, den genetischen Defekt fast vollständig aufzuheben, indem sie die Funktion des CFTR-Kanals reparieren. Dadurch funktioniert der Salzhaushalt annähernd so wie bei Gesunden und die typischen Mukoviszidose-Symptome treten nur noch schwach auf.

Gut zu wissen!

Wer schon länger mit einer Mukoviszidose lebt und neu anfängt, CFTR-Modulatoren einzunehmen, muss einige Gewohnheiten umstellen. Nicht nur werden Therapien überflüssig, was die Betroffenen in der Regel freut. Es verändert sich auch der Appetit, die allgemeine Leistungsfähigkeit verbessert sich und eine vormals energiereiche und mit Vitaminen angereicherte Ernährung muss umgestellt werden. Vorübergehende Darmbeschwerden durch die Umstellung sind möglich. Außerdem müssen Erkrankte auf Wechselwirkungen zwischen den CFTR-Modulatoren und bestimmten Lebensmitteln achten, etwa Grapefruits, Johanniskraut-Tee und größere Mengen Lakritz.

Leider können diese Medikamente nicht bei allen Erkrankten den defekten CFTR-Kanal reparieren. Menschen mit allen anderen Mutationen sind daher auf die klassischen Therapien angewiesen, die insbesondere die Symptome der Erkrankung behandeln.

Klassische Behandlung

Der Verlauf einer Mukoviszidose kann mit klassischer Symptombehandlung deutlich verbessert werden. Wichtige Aspekte sind dabei:

  • Gezielte Ernährung
  • Konsequente Einnahme verschriebener Medikamente
  • Physiotherapie
  • Bewegung und Sport
  • Erhöhte Hygiene
  • Regelmäßige Kontroll-Untersuchungen

Gezielte Ernährung

Bei Mukoviszidose ist nicht nur eine ausgewogene, sondern zusätzlich eine besonders energie- und vitaminreiche Ernährung wichtig. Das liegt daran, dass Erkrankte mehr Energie verbrauchen als Gesunde, etwa weil das Atmen erschwert ist und sie oft husten müssen. Durch häufigere Infekte der Atemwege und des Darmtrakts verliert der Körper weitere Energie sowie Wasser, Salz und Mineralien. Gleichzeitig können die Bestandteile der Nahrung meist nicht so gut verarbeitet werden.

In einer auf Mukoviszidose angepassten Ernährungsberatung können Erkrankte und Angehörige erfahren, welche Ernährung für sie optimal ist. Sie lernen zum Beispiel, welche Aspekte der Verdauung bei Mukoviszidose häufig gestört sind, warum eine ausgewogene und energiereiche Ernährung für Erkrankte besonders wichtig ist und wie die benötigten Verdauungsenzyme berechnet werden, die die meisten Erkrankten zu jeder Mahlzeit einnehmen müssen.

Verdauungsenzyme, die von außen zugeführt werden, sind für viele Betroffene lebenswichtig. Denn bei knapp 90 Prozent der an Mukoviszidose Erkrankten funktioniert die Bauchspeicheldrüse nicht richtig. Normalerweise gibt die Bauchspeicheldrüse wichtige Verdauungsenzyme in den Darm ab, sobald jemand anfängt zu essen. Diese Enzyme wirken wie kleine Scheren, welche die Nahrungsbestandteile in winzige Bestandteile zerteilen. Nur dann können sie vom Darm in den Körper aufgenommen werden. Fehlen diese Verdauungsenzyme, werden vor allem die Fette in der Nahrung nicht zerkleinert, sondern unverdaut wieder ausgeschieden. Unbehandelt bedeutet das für Betroffene bei jeder Mahlzeit Bauchschmerzen und anschließend Blähungen und Durchfälle. Langfristig fehlen dem Körper dadurch sowohl die Fette selbst, als auch andere Nährstoffe, die zum Teil nur in Kombination mit Fett aufgenommen werden können. Eine unbehandelte Mukoviszidose führt dann perspektivisch zu einer Mangelernährung und Entwicklungsstörungen.

Dank moderner Forschung können Betroffene die nötigen Verdauungsenzyme aber als Kapsel einnehmen. Die Kapseln werden während einer Mahlzeit mitgegessen, lösen sich im Darm auf und tun dort ihren Job der Zerkleinerung. Die Dosierung ist abhängig vom Fettgehalt einer Mahlzeit und wird in entsprechenden Schulungen erklärt und geübt. Babys und Kinder können die Enzyme auch als Pulver einnehmen.

Gut zu wissen!

Mukoviszidose-Babys profitieren besonders von Muttermilch, da diese alle wichtigen Nährstoffe in einer optimalen Zusammensetzung und im Gegensatz zu Flaschennahrung auch Verdauungsenzyme enthält. Manche erkrankten Babys brauchen trotzdem schon in den ersten Lebensmonaten zusätzliche Verdauungsenzyme, um die enthaltenen Nährstoffe aufnehmen zu können. Was bei der Ernährung zu beachten ist, erfahren Eltern zum Beispiel in der kostenlosen Broschüre „Ernährung von Säuglingen mit Mukoviszidose – Ein Ratgeber für Eltern und Betreuer“.

Getränke

An Mukoviszidose Erkrankte sollten mehr trinken, um das zähe Sekret in ihrem Körper zu verflüssigen.

Folgende Mengen empfehlen Fachleute:

  • Jüngere Kinder von 1 – 7 Jahren: 8 Gläser zu je 160 ml
  • Schulkinder von 7 – 15 Jahren: 8 Gläser zu je 220 ml
  • Jugendliche und Erwachsene: 8 Gläser zu je 250 ml

Als empfohlene Getränke gelten Leitungswasser, Mineralwasser, ungesüßte Kräutertees sowie dünne Saftschorlen im Verhältnis 1 zu 3 oder weniger.

Beim Sport sollten Personen mit Mukoviszidose besonders darauf achten, genügend zu trinken. Spätestens nach einer halben Stunde ist es Zeit für ein Glas Wasser oder besser eine Saftschorle mit einer Prise Salz. Danach sollte jeweils alle 20 Minuten erneut etwas getrunken werden.

Nahrungsmittel

Schon seit vielen Jahren gibt es die Ernährungspyramide, die eine ausgewogene Ernährung für Gesunde darstellt.

Von unten nach oben besteht diese aus:

  • 3 Portionen Gemüse und 2 Portionen Obst
  • 4 Portionen Kohlenhydrate, wobei Vollkornprodukte bevorzugt werden sollen
  • 2 Portionen Milchprodukte und 1 Portion Fleisch oder Fisch
  • 2 Portionen gesunde Fette
  • 1 Portion Süßes

Je nach Modell gibt es als Basis noch sechs Gläser Wasser.

Das Maß für eine Portion ist die eigene Hand. Diese Maßeinheit wächst sozusagen mit:
Kleine Kinder – kleine Hände, Jugendliche und Erwachsene – größere Hände.

Für Menschen mit Mukoviszidose gelten etwas andere Empfehlungen. Der Arbeitskreis Ernährung im Mukoviszidose-Verein hat die Ernährungspyramide zu einem Ernährungswürfel optimiert, wobei auch Getränke Teil des Würfels sind. Dieser Würfel soll bei der Orientierung einer angepassten Ernährung helfen. In jeder Zeile stehen fünf oder sechs Portionen und zwar:

  • 2 Gläser Wasser und 3 Gläser Saft(schorle)
  • 5 Portionen Kohlenhydrate, bevorzugt Vollkorn
  • 2 Portionen Gemüse, 2 Portionen Obst, 1 Glas Saft(schorle)
  • 4 Portionen Milchprodukte und 2 Portionen Fleisch oder Fisch
  • 4 Portionen gesunde Fette und 1 Portion Süßigkeiten

Hinzu kommen noch 5 weitere Gläser Wasser.

Laut Verein kann eine vegetarische Ernährung auch bei Mukoviszidose uneingeschränkt empfohlen werden. Statt Fleisch oder Fisch sollte dann eine Portion Hülsenfrüchte, also etwa Linsen, Bohnen, Erbsen oder Kichererbsen oder eine pflanzliche Fleischalternative wie Falafel, Tofu oder Sojageschnetzeltes gegessen werden.

Von einer rein veganen Ernährung rät der Mukoviszidose-Verein ab, da es durch die eingeschränkte Aufnahme des Körpers sonst schnell zu einer Mangelversorgung kommen kann. Wer sich trotzdem für eine vegane Ernährung entscheidet, sollte die Behandler darüber informieren, damit die entsprechenden Blutparameter bei den Routine-Untersuchungen kontrolliert werden und bei Bedarf Nahrungsergänzungsmittel verschrieben werden können. Nur dann kann auch bei veganer Ernährung bei Mukoviszidose die Versorgung mit beispielsweise Vitamin B12, Eiweiß, Mineralstoffen und Spurenelementen sichergestellt werden.

Medikamente

Patienten mit Mukoviszidose müssen täglich Medikamente einnehmen. Welche genau, ist von der Variante abhängig.

Typisch sind:

  • Schleimlösende Medikamente (Mukolytika), die inhaliert werden
  • Verdauungsenzyme, die zu jeder Mahlzeit eingenommen werden, um eine möglichst gute Darmfunktion zu ermöglichen
  • Entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen oder Cortison, je nach Bedarf als Tablette oder zum Inhalieren, um chronische Entzündungen zu dämpfen
  • Bei Bedarf: Medikamente gegen Infektionen mit Bakterien, Viren oder Pilzen

Inhalieren

Das Inhalieren spielt für Menschen mit Mukoviszidose eine wichtige Rolle. Dafür gibt es zwei Methoden: Die Feucht- und die Trocken-Inhalation.

Bei der Feucht-Inhalation befindet sich das Medikament in einer Art Nebel, der eingeatmet wird. Viele Patienten empfinden diese Art des Inhalierens als angenehm, weil dadurch gleichzeitig die Schleimhäute befeuchtet werden.

Bei der Trocken-Inhalation wird das Medikament als Pulver inhaliert. Der Vorteil ist, dass diese Variante deutlich weniger Zeit braucht, um die gleiche Menge eines Medikaments zu inhalieren. Es ist allerdings etwas schwieriger, dies korrekt durchzuführen. Kinder können für die Trocken-Inhalation einen Aufsatz benutzen, der das korrekte Einatmen erleichtert.

Feucht- und Trocken-Inhalation können im Alltag auch miteinander kombiniert werden. Entscheidend ist, dass die Betroffenen sich damit möglichst wohl fühlen und die jeweils richtige Inhalationstechnik beherrschen. Nur dann können die Medikamente optimal wirken. Die Technik erlernen Patienten in spezialisierten Mukoviszidose-Einrichtungen.

Physiotherapie

In der Physiotherapie lernen Menschen mit Mukoviszidose, den zähen Schleim abzuhusten und ihren Brustkorb zu dehnen. Diese Atem- und Dehnungsübungen sollten – im Rahmen ihrer Möglichkeiten – schon Babys und Kleinkinder lernen. So früh wie möglich sollten die Übungen täglich durchgeführt werden, damit die Lunge möglichst gut funktioniert.

Passende Physiotherapeuten vermitteln die örtlichen CF-Ambulanzen. Wer selbst suchen will, findet für die Mukoviszidose-Therapie ausgebildete Physiotherapeuten hier.

Sport

Regelmäßige Bewegung und Sport wirken sich positiv auf die Gesundheit aus. Das gilt auch und insbesondere für Mukoviszidose-Patienten. Kinder sollten sich täglich mindestens 60 Minuten bewegen und dabei auch gerne mal auspowern. Erwachsenen empfehlen Fachleute pro Woche mindestens 150 Minuten Bewegung oder mindestens 75 Minuten anstrengenden Sport, jeweils verteilt auf mehrere Tage. Das hat viele Vorteile:

  • bessere körperliche Leistungsfähigkeit in den Bereichen
    – Kraft
    – Ausdauer
    – Beweglichkeit und Koordination
  • verbesserte Lungenfunktion
  • verbesserte Schleimlösung
  • verbesserte Brustkorbbeweglichkeit
  • besserer Stoffwechsel
  • besseres Immunsystem
  • bessere Körperhaltung
  • bessere Funktion des Herz-Kreislauf-Systems
  • bessere Versorgung des Gehirns, wodurch unter anderem auch die Gefahr für Depressionen und Ängste sinkt
  • Erhöhung der Knochendichte und -festigkeit, wodurch das Risiko für Osteoporose sinkt
  • Steigerung von Wohlbefinden, Selbstwertgefühl und sozialer Integration

Als Ausdauer-Sportarten eignen sich zum Beispiel Walken, Radfahren, Schwimmen und Tanzen. Ebenfalls sehr gut geeignet ist Yoga, weil dabei Dehn- und Atemübungen mit Krafttraining und Entspannung kombiniert werden. Grundsätzlich ist auch Kraftsport, beispielsweise nach der HIT-Methode (High Intense Training), sinnvoll. Die Übungen können individuell angepasst werden.

Ist Kraftsport wirklich sinnvoll?

Fachleute sind sich einig, dass regelmäßiger Kraftsport für alle Menschen, auch und besonders für chronisch Kranke und Menschen über 50, empfehlenswert ist. Wichtig ist es, auf ein gesundes Maß zu achten. Kraft-Training soll anstrengend sein, aber Muskeln und Herz nicht überbeanspruchen. Ein gutes Indiz ist der Trainingspuls. Dieser sollte deutlich höher sein als der Ruhepuls, der üblicherweise bei etwa 60 bis 80 Schlägen pro Minute liegt. Aber unbedingt unterhalb des Maximalpulses. Bei Gesunden wird der Maximalpuls durch die Formel 220 Schläge pro Minute – Lebensalter berechnet.

Welcher Maximalpuls und welche Übungen in welcher Intensität für eine Person mit Mukoviszidose individuell geeignet sind, kann die behandelnde CF-Ambulanz am besten einschätzen. Grundsätzlich gut geeignet sind zum Beispiel: Breite Kniebeugen (Squads), Ausfallschritte nach vorne und zur Seite (Lunges), Beckenheber, Liegestütz, Dips, Standwaage, Rückenstrecker (Superman), Seitstütz (Side Planks) und Plank-Ups. All diese Übungen können angepasst werden, indem man sie beispielsweise schräg an einer Wand, am Treppengeländer oder stabilisiert durch einen Stuhl durchführt.

Erlaubt ist prinzipiell alles, was Spaß macht und nicht von der CF-Ambulanz verboten wird. Wichtig ist allerdings, sich sportmedizinisch regelmäßig durchchecken zu lassen – insbesondere bevor neue Sportarten ausprobiert werden sollen. Grundsätzlich gilt: Während akuter Krankheitsphasen, etwa mit Fieber, sollten Betroffene auf stärkere Belastungen verzichten.

Gut zu wissen!

Es ist normal, dass Menschen mit Mukoviszidose beim Sport husten müssen. Das sollte auch nicht unterdrückt, sondern – wie in der Physiotherapie geübt – ordentlich abgehustet werden, um die Lunge zu reinigen. Wer schnell ermüdet oder außer Atem gerät, kann regelmäßige Pausen in eine Trainingseinheit einbauen. Wer in einer Gruppe Sport macht, kann darauf hinweisen, dass Husten und Schlappheit nicht ansteckend sind. (Auch wenn es so klingt.)

Hygiene

Mukoviszidose ist nicht ansteckend. Aber Menschen mit Mukoviszidose können sich leichter als andere Menschen mit Bakterien, Viren und Pilzen anstecken. Insbesondere in den Atemwegen und in der Lunge haben Keime bei Mukoviszidose-Patienten leichtes Spiel und verursachen größere Probleme als bei anderen Menschen. Deshalb ist eine erhöhte Hygiene besonders wichtig.

Dazu gehört vor allem das regelmäßige gründliche Händewaschen, denn die meisten Keime werden über die Hände übertragen. Außerdem sollten Erkrankte es in ihrem Haushalt so gut, wie es geht, vermeiden, dass Keime aus Pflege-, Wasch- und Spül-Utensilien in die Atemwege gelangen.

Dabei ist völlig klar, dass sich die Verbreitung nicht vollständig vermeiden lässt. Insbesondere Familien mit Mukoviszidose-Kindern sollten sich daher immer fragen: Welche Einschränkungen können wir unserem erkrankten Kind beziehungsweise uns als Familie zumuten und in welchem Verhältnis stehen diese Einschränkungen zum tatsächlichen Risiko?

Als Orientierung empfehlen Fachleute allen Familienmitgliedern:

  • Hände sollten regelmäßig und stets gründlich mit Seife gewaschen werden.
  • Aufs Händeschütteln sollte verzichtet werden.
  • Gehustet und geniest wird in die Ellbogenbeuge.
  • Es sollten Einwegtaschentücher genutzt und nach einmaliger Nutzung entsorgt werden.
  • Utensilien der Körperpflege (z. B. Waschlappen und Handtücher) sollten nicht mit anderen Familienmitgliedern geteilt werden.
  • Spüllappen, Handtücher und Pflegetextilien sollten täglich gewechselt und bei 60 °C in der Waschmaschine gewaschen werden.
  • Die Spülmaschine sollte mindestens einmal wöchentlich bei mehr als 60 °C laufen, um Keime zu vernichten, die das Bio-Programm überleben.
  • Inhalationsgeräte müssen stets penibel gereinigt und aufbewahrt werden.

Auch Freunde, die zu Besuch kommen, sollten die Hygiene-Regeln kennen und befolgen. Schon eine scheinbar harmlose Erkältung kann für Mukoviszidose-Patienten einen wochenlangen, schweren Infekt sowie eventuell weitere Folgen bedeuten. Entsprechend umsichtig sollte man Besuche planen.

Regelmäßige Kontrollen

Wer an Mukoviszidose erkrankt ist, sollte sich einmal pro Quartal in der zuständigen CF-Ambulanz untersuchen lassen. Nur so können die Behandler den Gesundheitszustand im Blick behalten und bei Bedarf die Therapien anpassen. Manche Untersuchungen werden bei jedem Besuch durchgeführt, andere etwa einmal im Jahr, wieder andere nur bei Bedarf.

Zu den Standard-Untersuchungen zählen zum Beispiel:

  • Überprüfung der Lungenfunktion
  • Untersuchung der Keime im Hustenschleim oder Rachenabstrich
  • Verschiedene Entzündungswerte im Blut
  • Ultraschall des Bauchs

Bei Bedarf können weitere Untersuchungen nötig werden, etwa Röntgen oder Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT).

Tipps für Eltern

Auch wenn viele Eltern dankbar sind, dass sich die Therapie-Optionen für Kinder mit Mukoviszidose stetig weiter verbessern, so kostet deren Durchführung doch eine Menge Kraft. Täglich müssen Inhalationsgeräte vorbereitet, deren korrekte Nutzung überprüft und alle Teile anschließend ordentlich gereinigt werden. Noch mehr als bei gesunden Kindern tragen Eltern die Verantwortung, darauf zu achten, dass ihre Kinder genug und vor allem das Richtige essen. Sie müssen daran denken und im Blick haben, dass die nötigen Medikamente in der richtigen Dosierung und zur richtigen Zeit eingenommen werden. Und wenn es weitere Kinder in der Familie gibt, wollen Eltern auch für diese selbstverständlich genügend Zeit und Aufmerksamkeit finden. Das ist schaffbar, aber nicht leicht.

Rituale helfen

Hilfreich sind hier – wie so oft im Leben – gut durchdachte Rituale und feste Aufbewahrungsorte für jeden notwendigen Gegenstand. Wenn Kinder wissen, was zu welcher Zeit ansteht, und wenn beide Elternteile wissen, welche Medikamente und Hilfsmittel sich wo befinden (und diese auch möglichst konsequent wieder dorthin zurückräumen), erspart das eine Menge unnötigen Energieverlust. Insbesondere tägliche Rituale, wie zum Beispiel eine feste Reihenfolge für Inhalation, Frühstück, Physio-Übungen, sparen Kraft, weil man nicht jeden Tag neu überlegen und diskutieren muss, und sie geben den betroffenen Kindern auch Sicherheit.

Entlastung suchen

Ebenfalls wichtig ist es, dass sich die mitbetroffenen Eltern Unterstützung und Entlastung suchen. Hilfreiche Angebote sind zum Beispiel technische Hilfsmittel wie ein programmierbarer Saugroboter, der regelmäßig die wichtigsten Räume reinigt, und ein Essenslieferservice. Egal, ob Biokiste, Lieferdienst vom örtlichen Supermarkt oder ein privater Anbieter wie Picnic, Knuspr oder Bofrost. Wenn regelmäßig Essen vor der Tür steht, spart das einiges an Aufwand.

Wenn die Person mit Mukoviszidose einen Pflegegrad hat, können Unterstützungsangebote auch mithilfe der Pflegeversicherung finanziert werden. Bis zu 125 Euro pro Monat können beispielsweise schon im niedrigsten Pflegegrad 1 für Entlastungsangebote ausgegeben werden. Weitere 40 Euro stehen monatlich für Hilfsmittel zum Verbrauch zur Verfügung. Dazu zählen etwa Desinfektionsmittel und Masken. Ob sich ein Antrag lohnt, wie dieser funktioniert und welche staatlichen Hilfen es gibt, erfahren Sie im Beitrag „Pflegegrad bei Mukoviszidose“.

Auszeiten einplanen

Bei allem notwendigen Engagement ist es außerdem essentiell, dass Eltern von erkrankten Kindern sich selbst auch Auszeiten ermöglichen. Egal, ob jemand einfach mal in Ruhe Musik hören, im Wald joggen, sich mit einem guten Freund treffen oder tanzen gehen möchte. Jede Person hat Interessen, die ihm oder ihr besonders wichtig sind und Kraft geben. Diese kleinen Oasen für sich im Alltag zu finden, ist unendlich wichtig, um auch weiterhin stark und belastbar fürs jemand anderen zu sein.

Damit solche Auszeiten organisatorisch möglich werden, ist eine Sache entscheidend: Es muss weitere Personen geben, die wissen, wie die tägliche Therapie funktioniert, und auch bereit sind, die Verantwortung fürs Mukoviszidose-Kind beziehungsweise für alle Kinder zu übernehmen. Es sollte also niemand allein verantwortlich für alles sein! Insbesondere Müttern passiert das aber leider immernoch viel zu oft. Achten Sie daher möglichst von Anfang an darauf, dass es mehrere Verantwortliche gibt, damit sich alle auch zwischendurch mal erholen und Kraft tanken können.

Beratung und Austausch

„Wie schaffen andere das eigentlich?“, ist eine Frage, die sich viele Familien regelmäßig stellen. Familien mit Mukoviszidose-Kind bilden da keine Ausnahme. Daher kann es sehr gut tun, im regelmäßigen Kontakt zu anderen Betroffenen zu stehen. Einerseits hilft es oft, sich mit Menschen auszutauschen, die die Herausforderungen des eigenen Alltags wirklich nachvollziehen können, weil sie diese so oder so ähnlich ebenfalls erleben. Andererseits kennen andere Betroffene oft auch wertvolle Tipps, auf die man vielleicht selbst noch nicht gekommen ist.

Bei Bedarf sollten Betroffene – egal ob Erkrankte oder deren Familienmitglieder – sich außerdem psychologische Unterstützung und sozialrechtliche Beratung suchen. Schon wenige Gespräche können eine enorme Wirkung haben und das weitere Leben deutlich erleichtern. Sei es, weil die Psyche gestärkt wird, weil man bestimmte Übungen für die seelische Gesundheit lernt, oder weil man erfährt, wo es finanzielle Unterstützung gibt, die den Alltag erleichtert. Bei der Vermittlung passender Kontakte kann der Mukoviszidose e.V. helfen. Näheres finden Sie unter Beratung und Selbsthilfe. Ein Beratungstelefon ist dienstags von 17 – 18 Uhr unter 0228 / 98780-14 erreichbar. Der Verein arbeitet gemeinnützig und auf Spendenbasis.

Rehabilitation

Menschen mit Mukoviszidose haben in der Regel einen Anspruch auf regelmäßige stationäre Rehabilitation. Da die Erkrankung und ihre Auswirkungen sich im Laufe des Lebens immer wieder verändern, ist es sinnvoll, dass Patienten auch immer wieder neu lernen können, mit der aktuellen Variante möglichst gut zu leben. Entsprechend qualifizierte Einrichtungen mit multimodalen Teams können genau dabei helfen und den Gesundheitszustand im Idealfall nicht nur stabilisieren, sondern sogar verbessern. Alle vier Jahre ist eine neue Reha möglich.

Typische medizinische Ziele sind zum Beispiel die Verbesserung von Körpergewicht und Belastbarkeit, die Anregung des Muskelwachstums, die Reduktion der Folgen von Infektionen der Lunge oder des Darms, teils auch die Sicherung oder Wiederherstellung der Teilhabe am sozialen und beruflichen Leben. Damit die Kranken- oder Rentenkasse die Reha-Maßnahme finanziert, ist es wichtig, dass mehrere solcher Ziele realistischerweise erreichbar sind. Dann kann der behandelnde Arzt oder die behandelnde Ärztin die Maßnahme verschreiben.

Passende Reha-Maßnahmen gibt es sowohl für Erwachsene mit Mukoviszidose, als auch für Familien mit erkranktem Kind. Für letztere gibt es sogar spezielle „familienorientierte“ Maßnahmen (kurz: FOR). Alternativ kann auch eine Kur für die hauptverantwortliche Pflegeperson, wahlweise mit oder ohne erkranktes Kind, infrage kommen. Weitere Informationen – auch für Väter – sind zu finden beim Müttergenesungswerk.

Pflegehilfsmittel bei Mukoviszidose

Spezielle Hilfsmittel können Symptome lindern und den Alltag erleichtern. Wenn ein behandelnder Arzt oder eine behandelnde Ärztin sie verschreibt, übernimmt die gesetzliche Krankenkasse einen Großteil der Kosten. Bei Privatversicherten kommt es auf den Vertrag an. In Sanitätshäusern oder bei anderen Anbietern können sich Betroffene zu den einzelnen Hilfsmitteln beraten und den Umgang damit zeigen lassen.

Mögliche sinnvolle Hilfsmittel bei Mukoviszidose sind:

  • Inhalations- und Atemtherapiegeräte
  • Sauerstoffgeräte
  • Sekretabsauggeräte
  • Desinfektionsmittel für Flächen und Hände
  • Mundschutzmasken
  • Medizinische Messgeräte, etwa für Blutdruck, Sauerstoffsättigung oder Blutzucker

Welche Hilfsmittel es grundsätzlich gibt, listet das Hilfsmittelverzeichnis des GKV-Spitzenverbands auf.

Häufige Fragen zum Thema - Pflege bei Mukoviszidose