Die Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung, bei der das Lungengewebe zunehmend durch funktionsloses Bindegewebe ersetzt wird. Da der Körper im Krankheitsverlauf immer schlechter mit Sauerstoff versorgt wird, nimmt die körperliche Leistungsfähigkeit kontinuierlich ab. Eine Lungenfibrose ist zwar nicht heilbar, allerdings lässt sie sich oft durch eine medikamentöse Behandlung oder das Meiden entsprechender Auslöser ausbremsen.

Das Wichtigste in Kürze

  • Der Begriff Lungenfibrose umfasst mehr als 200 verschiedene Krankheitsbilder, bei denen das Lungengewebe infolge einer chronischen Entzündung zunehmend durch funktionsloses Bindegewebe ersetzt wird.
  • Häufig sind eingeatmete Schadstoffe, Allergene oder Medikamente für die Lungenfibrose verantwortlich. Aber auch bestimmte Krankheitserreger sowie Erkrankungen wie Gelenkrheuma können eine Lungenfibrose verursachen.
  • Bei etwa der Hälfte der Betroffenen lässt sich allerdings keine eindeutige Krankheitsursache ausmachen
  • Wichtige Symptome der Lungenfibrose sind Atemnot, Reizhusten, eine erschwerte Einatmung und Anzeichen eines Sauerstoffmangels, zum Beispiel blau gefärbte Lippen
  • Unbehandelt schreitet eine Lungenfibrose kontinuierlich voran. Frühzeitig erkannt, lässt sich der Krankheitsverlauf aber bei einigen Formen wirksam mithilfe von Medikamenten oder durch konsequentes Meiden der Auslöser verlangsamen oder sogar stoppen
  • Darüber hinaus ist es für Betroffene wichtig, Risikofaktoren wie Nikotinkonsum oder Übergewicht so weit wie möglich zu meiden

Definition: Was versteht man unter Lungenfibrose?

Die Lungenfibrose ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern umfasst mehr als 200 verschiedene Lungenerkrankungen, denen eine chronische Entzündung des Lungengewebes zugrunde liegt. Die Entzündung bewirkt, dass das Lungengewebe fortschreitend zu funktionslosem Bindegewebe umgebaut wird und vernarbt (Fibrosierung).

Feine Lungenbläschen, die gemeinsam mit den sie umgebenden Blutgefäßen für den Gasaustausch verantwortlich sind, werden durch die krankhafte Vermehrung des Bindegewebes zunehmend in ihrer Funktion beeinträchtigt. Außerdem verringert das Narbengewebe die Dehnbarkeit der Lunge, was den Betroffenen das Einatmen erschwert.

Gut zu wissen!

Die Lungenbläschen sind zusammen mit den sie umgebenden, feinen Blutgefäßen (Kapillaren) für den Gasaustausch zwischen Blut und Atemluft verantwortlich. Einerseits gelangt hier der lebenswichtige Sauerstoff aus der Luft in das Blut und wird über die Blutgefäße zu den verschiedenen Organen und Geweben geleitet. Andererseits verlässt das im Rahmen des Stoffwechsels entstehende Kohlendioxid den Körper über die Lungenbläschen und wird bei der Ausatmung abgeatmet.

Wie häufig ist eine Lungenfibrose?

In Europa erkranken jährlich etwa 3 bis 19 von 100.000 Einwohnern an einer Lungenfibrose. Die häufigste Form der Erkrankung ist die idiopathische Lungenfibrose mit etwa 8 Fällen auf 100.000 Einwohnern. Die Lungenfibrose gehört damit zu den seltenen Krankheitsbildern. Studiendaten zeigen, dass die Erkrankung vor dem 40. Lebensjahr fast nie auftritt. Am höchsten ist das Erkrankungsrisiko bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren, in dieser Altersgruppe steigt die Häufigkeit auf 150 bis 250 pro 100.000 Menschen. Männer sind insgesamt häufiger betroffen als Frauen.

Ursachen: Wie bekommt man eine Lungenfibrose?

Die Ursachen für eine Lungenfibrose sind vielfältig. Insbesondere sind eingeatmete Schadstoffe für die Erkrankung verantwortlich, aber auch weitere Faktoren wie Medikamente, Infektionen oder andere Erkrankungen können die Lunge in Mitleidenschaft ziehen und zu einer Lungenfibrose führen.

Auslöser Beispiele
eingeatmete Stäube (Staublunge) Quarzstaub, Asbeststaub, Hartmetallstaub (in der Regel berufliche Belastung)
eingeatmete Gase Chlorgas, Ammoniak, Schwefelwasserstoff, Phosgen
Krankheitserreger Pilze (insbesondere Schimmelpilze), verschiedene Bakterien und Viren
Medikamente die in der Krebstherapie eingesetzten Wirkstoffe Bleomycin, Busulfan und Floxuridin, das Antiepileptikum Carbamazepin oder die antibiotisch wirksamen Nitrofurane
Allergieauslöser Pilzsporen, Staub von Vogelfedern, Vogelkot (Vogelzüchterlunge)
Bestimmte körperliche Erkrankungen Gelenkrheumatismus (rheumatoide Arthritis), Lupus erythematodes, Sarkoidose, Sklerodermie
Bestrahlungstherapien Insbesondere Strahlentherapien bei Brust- und Lungenkrebs

Trotz zahlreicher Auslöser findet sich bei etwa der Hälfte der Betroffenen keine eindeutige Ursache für die Erkrankung. Mediziner sprechen in diesem Fall von einer idiopathischen Lungenfibrose.

Gut zu wissen!

In manchen Familien tritt die Lungenfibrose gehäuft auf. In diesem Fall sind genetische Veränderungen für die Erkrankung verantwortlich, die das Lungengewebe frühzeitig altern lassen.

Welche Symptome entstehen bei Lungenfibrose?

Im Anfangsstadium macht sich die Lungenfibrose bei vielen Menschen kaum oder gar nicht bemerkbar. Erst mit fortschreitender Lungenschädigung kommt es zu der für die Erkrankung typischen Atemnot und einem trockenen Reizhusten.

Die Atemnot tritt zunächst nur bei körperlicher Belastung auf, später allerdings auch im Ruhezustand, da die Sauerstoffversorgung des Körpers zunehmend beeinträchtigt wird. Da das vernarbte Lungengewebe seine Elastizität verliert, atmen Betroffene häufig eher flach, dafür aber schneller als normal (Hechelatmung).

Typisch ist auch ein plötzlicher Atemstopp beim Einatmen. Häufig leiden Betroffene an weiteren Beschwerden, wie zum Beispiel Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust.
Bei fortgeschrittener Erkrankung ist die Sauerstoffversorgung so stark beeinträchtigt, dass sich die Lippen blau färben können (Zyanose).

Auch die sogenannten Trommelschlegelfinger mit den charakteristisch verbreiterten Fingerspitzen sowie nach außen aufgewölbte Fingernägel (Uhrglasnägel) sind typische Anzeichen für eine mangelnde Sauerstoffversorgung.

Diagnose: Wie erkennt der Arzt eine Lungenfibrose?

Bei Verdacht auf eine Lungenfibrose sind verschiedene Untersuchungen erforderlich, um die Diagnose abzusichern und andere Lungenerkrankungen auszuschließen:

Krankengeschichte Der Arzt fragt vor allem nach bestimmten Vorerkrankungen, Medikamenteneinnahme und typischen Symptome wie Atemnot oder Reizhusten.
Körperliche Untersuchung Zu den wichtigen Befunden zählen charakteristische Geräusche beim Abhören der Lunge, Atemstopp, eine erhöhte Atemfrequenz sowie – bei fortgeschrittener Erkrankung – Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel und eine Blaufärbung der Lippen.
Bildgebung (Röntgen, Computertomographie) Typische strukturelle Veränderungen an Lunge und Herz liefern Hinweise auf die Schwere der Erkrankung.
Lungenspiegelung (Bronchoskopie) mit Lungenspülung Die Untersuchung der in der Spülflüssigkeit enthaltenen Lungenzellen ermöglicht vor allem die Abgrenzung von anderen Lungenerkrankungen.
Lungenfunktionstest Der Lungenfunktionstest gibt Aufschluss über das noch verfügbare Lungenvolumen.
Blutgasanalyse Die Blutgase (Sauerstoff und Kohlendioxid) geben Aufschluss darüber, wie gut der Gasaustausch in den Lungenbläschen noch funktioniert.
Blutuntersuchung Durch eine Blutuntersuchung lassen sich systemische, also den ganzen Körper betreffende Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) nachweisen, die zu einer Lungenfibrose führen können. Außerdem liefern die Blut- und Laborwerte Hinweise auf eine Infektion mit Viren, Bakterien oder Pilzen.

Wie ist der Verlauf einer Lungenfibrose?

Wie die Lungenfibrose verläuft, hängt stark von der jeweiligen Form und dem Zeitpunkt der Diagnose ab. So können sich durch Schadstoffe oder Allergene ausgelöste Krankheitsformen im Anfangsstadium noch zurückbilden, wenn die Betroffenen die Auslöser konsequent meiden.

Auch bei einer Sarkoidose ist meist die Lunge mitbetroffen, die Veränderungen am Lungengewebe bilden sich aber durch die Behandlung meist zurück. In der Regel sind die Umbauprozesse am Lungengewebe jedoch nicht mehr umkehrbar und die Lungenfibrose somit nicht heilbar. Allerdings lässt sich der Krankheitsverlauf mit einer geeigneten Behandlung häufig verlangsamen, manchmal sogar ganz aufhalten.

Neben der Form der Lungenfibrose ist für den weiteren Verlauf auch entscheidend, wie stark die Lunge zum Zeitpunkt der Diagnose bereits geschädigt ist. Grundsätzlich ist die Prognose umso besser, je früher die Therapie beginnt. Im Endstadium der Erkrankung büßt die Lunge ihre Funktion nahezu vollständig ein. In diesem Fall ist eine weitere Behandlung nur in Form einer Lungentransplantation möglich. Der schwere Eingriff ist jedoch nicht für alle Betroffenen geeignet.

Wie behandelt der Arzt eine Lungenfibrose?

Für Menschen mit einer Lungenfibrose ist es zunächst wichtig, die auslösenden Faktoren, also beispielsweise Schadstoffe in der Atemluft, so weit wie möglich zu meiden. Um die Umwandlung von Lungengewebe in Bindegewebe aufzuhalten, stehen außerdem verschiedene Medikamente zur Verfügung:

  • Glukokortikoide wirken entzündungshemmend und dämmen allergische Reaktionen ein. Ihre Anwendung erfolgt meist örtlich mithilfe von Inhalatoren oder aber in Tablettenform.
  • Die Wirkstoffe Pirfenidon und Nintedanib können die Vernarbung der Lunge ausbremsen.
  • Antibiotika kommen zum Einsatz, wenn bakterielle Infektionen der Auslöser der Lungenfibrose sind.
  • Sinkt die Sauerstoffsättigung im Blut unter einen bestimmten Wert, ist eine Behandlung mit Sauerstoff sinnvoll. Sie erfolgt für mindestens 16 Stunden am Tag, meist über eine Nasensonde, und kann die körperliche Leistungsfähigkeit der Betroffenen erheblich steigern.
  • Im Endstadium stellt eine Lungentransplantation die einzige Behandlungsoption dar. Allerdings ist der schwerwiegende Eingriff überwiegend für Menschen unter 60 Jahren geeignet, die keine erheblichen Begleiterkrankungen haben.

Gut zu wissen!

Für Menschen, die vor allem unter Belastung eine zusätzliche Sauerstoffzufuhr benötigen, stehen tragbare Geräte zur Verfügung, die die Bewegungsfähigkeit kaum einschränken.

Wie lange kann man mit einer Lungenfibrose leben?

Wie hoch die durchschnittliche Lebenserwartung bei einer Lungenfibrose ist, lässt sich nicht eindeutig sagen. Im Internet ist häufig von einer Lebenserwartung zwischen drei und fünf Jahren vom Zeitpunkt der Diagnose die Rede. Diese Zahlen stimmen aber so häufig nicht mehr, da sie aus einer Zeit stammen, in der noch keine wirksamen Medikamente zur Behandlung der Lungenfibrose zur Verfügung standen.

Dennoch ist die Lungenfibrose auch heute nicht heilbar und mit einer verkürzten Lebenserwartung verbunden. Wie stark die Lebenserwartung eingeschränkt ist, ist individuell sehr unterschiedlich und hängt unter anderem von der Form der Lungenfibrose und dem Zeitpunkt der Diagnose ab. So können sich beispielsweise bei einer durch Schadstoffe oder Allergene ausgelösten Lungenfibrose die Symptome im Anfangsstadium der Erkrankung noch vollständig zurückbilden, wenn die Betroffenen die Auslöser konsequent meiden.

Andere Formen lassen sich wiederum gut mit entzündungshemmenden Medikamenten behandeln. Die schlechteste Prognose haben Menschen mit einer idiopathischen Lungenfibrose ohne bekannte Ursache, da sie meist nur geringfügig auf Medikamente ansprechen.

Lungenfibrose bei pflegebedürftigen Menschen

Je nach Schwere der Erkrankung benötigen Betroffene im Alltag Unterstützung. In diesem Fall besteht möglicherweise bei einer Lungenfibrose Anspruch auf einen Pflegegrad (früher Pflegestufe) und damit auf Zahlungen aus der Pflegeversicherung. Es ist deshalb sinnvoll, einen entsprechenden Antrag bei der Pflegekasse zu stellen. Diese beauftragt daraufhin einen Gutachter, der die Pflegestufe bestimmt.

Für manche Berufsgruppen wird die Lungenfibrose auch als Berufskrankheit anerkannt. In diesem Fall kann der behandelnde Arzt mit Ihrer Zustimmung eine Berufskrankheiten-Anzeige erstatten. Wird die Berufskrankheit anerkannt, erhalten Sie Leistungen aus der Unfallversicherung. Hierzu zählen zum Beispiel die notwendige medizinische Versorgung, Maßnahmen zur beruflichen Wiedereingliederung oder Präventionsmaßnahmen. Je nach Schwere der Erkrankung stehen Ihnen auch Rentenzahlungen zu.

Sie sind pflegebedürftig oder kennen eine pflegebedürftige Person? Prüfen Sie jetzt Ihren Anspruch auf zuzahlungsfreie Pflegehilfsmittel im Wert von 60 Euro monatlich!

Prävention: Kann man einer Lungenfibrose vorbeugen?

Die wirksamste Maßnahme, um einer Lungenfibrose vorzubeugen oder eine Verschlechterung zu verhindern, liegt darin, mögliche Auslöser und Risikofaktoren (zum Beispiel Rauchen) so weit wie möglich zu vermeiden. Das gilt insbesondere für Menschen, die aus beruflichen Gründen mit entsprechenden Schadstoffen in Kontakt kommen, aber auch für Menschen, in deren Familie eine Lungenfibrose gehäuft auftritt. Am Arbeitsplatz können Staubmasken und entsprechende Absaug- und Entlüftungsanlagen helfen, die Schadstoffbelastung zu verringern. Sind entsprechende Maßnahmen nicht möglich oder unzureichend, sollten Betroffene unbedingt über eine Umschulung nachdenken.

Weitere wichtige Präventionsmaßnahmen bei Lungenfibrose sind:

  • Rauchstopp: Nikotin gilt als wichtiger Risikofaktor für eine Lungenfibrose, den Betroffene und Menschen mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko unbedingt vermeiden sollten.
  • Normales Körpergewicht: Übergewicht belastet den Organismus und verstärkt die Atemnot, während Untergewicht die Infektanfälligkeit erhöhen kann. Achten Sie deshalb auf ein normales Körpergewicht sowie eine ausgewogene und gesunde Ernährung.
  • Impfungen: Aufgrund einer besonderen Anfälligkeit für Atemwegsinfekte sollten sich Betroffene regelmäßig gegen Grippe und Pneumokokken, den häufigsten Erreger einer bakteriellen Lungenentzündung, impfen lassen.
  • Lungensport: Menschen, die an einer Lungenfibrose leiden, neigen häufig dazu, sich körperlich zu schonen. Das kann die körperliche Leistungsfähigkeit – und damit die Mobilität, Unabhängigkeit und Lebensqualität – jedoch noch weiter herabsetzen. Ein gewisses Maß an Bewegung ist deshalb gerade für Menschen mit Lungenfibrose wichtig, zum Beispiel im Rahmen einer Lungensportgruppe. 

Tipp!

Für Menschen mit Lungenerkrankungen ist es hilfreich, bestimmte Atemtechniken und Körperhaltungen zu erlernen, die das Atmen im Ernstfall erleichtern können. Lungensportgruppen bieten hierfür eine wichtige Anlaufstelle. Adressen von Lungensportanbietern (nach Postleitzahl) finden Interessierte beispielsweise auf der Website der AG Lungensport in Deutschland e. V. Zudem bietet auch der Lungeninformationsdienst des Helmholtz Zentrums München auf seiner Website anschauliche Informationen zur Atemschulung.

FAQ - Häufige Fragen und Antworten zum Thema Lungenfibrose