Pflege bei FOP: Praxistipps für die häusliche Versorgung

Die Schuhe zubinden, das obere Stockwerk erreichen und Einkäufe tätigen – all das kann mit Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) zu einer Herausforderung oder unmöglich werden. Die genetische Erkrankung führt in der Regel zu einem ausgeprägten Pflegebedarf. Im Alltag sind es vor allem die Bewegungseinschränkungen, die Betroffene unselbstständig erscheinen lassen. Doch wie kann der Pflegealltag bei der seltenen Erkrankung FOP aussehen und welchen Unterstützungsbedarf haben Patienten konkret?

Es ist gut möglich, dass Sie von dieser Erkrankung zuvor noch nie gehört haben. Bei FOP handelt es sich um eine sogenannte Orphan Disease, also eine seltene Erkrankung. Hierzulande sind nur etwa 30 Menschen betroffen, weltweit ist die Zahl mit etwa 700 Patienten ebenfalls übersichtlich. Ursächlich für die Erkrankung ist eine Mutation im Gen des sogenannten ACVR1-Rezeptors – dadurch ist der Rezeptor überaktiv. Doch was passiert bei FOP eigentlich im Körper? Betroffene leiden dabei unter einer schleichenden oder schubartigen Knochenneubildung in Weichteilgeweben. Es bilden sich also im Organismus Verknöcherungen, wo sie nicht hingehören, zum Beispiel in Muskeln, Bändern oder Sehnen.

Lesen Sie hier mehr zu: FOP – Symptome, Ursachen & Therapie

Führt eine Fibrodysplasia Ossificans Progressiva zu einer Pflegebedürftigkeit?

Häufig gibt es bereits zum Zeitpunkt der Geburt Auffälligkeiten, die für eine Fibrodysplasia Ossificans Progressiva sprechen. Ausnahmslos alle Menschen mit der klassischen Verlaufsform fallen durch angeborene Fehlbildungen der großen Zehen auf – die Hälfte der Betroffenen haben zudem auch Fehlbildungen an den Daumen. Bereits in der frühen Kindheit führt die genetische Erkrankung dazu, dass sich Knochen im Bindegewebe bilden – die Transformation schreitet dann Schritt für Schritt voran.

Was bereits eine erste Pflegebedürftigkeit auslösen kann, sind die Schwellungen in ausgewählten Körperbereichen wie dem Nacken, den Schultern oder dem Rücken. Diese Schwellungen gehen teilweise zurück, am Ende bilden sich daraus aber meist reife Knochen. Das Knochenwachstum löst bei vielen Menschen Schmerzen und Steifheit aus. Die Erkrankung bezieht sich meist zunächst auf den Rücken, die Brust, den Nacken und die Extremitäten – später folgen die Knöchel, Handgelenke, Ellbogen, Hüfte und Schultern – sogar der Kiefer und die Bauchdecke können betroffen sein. In der Regel führt FOP immer zu einer Pflegebedürftigkeit. Wie schnell eine Fibrodysplasia Ossificans Progressiva voranschreitet, ist sehr unterschiedlich – das liegt daran, dass verschiedene Einflüsse wie Gewebeverletzungen die Umwandlungsprozesse anstoßen können.³

Warum brauchen Menschen mit FOP eine Pflege?

Die Fibrodysplasia Ossificans Progressiva führt durch die Umwandlungsprozesse im Körper zu zahlreichen Veränderungen im Alltag – manche davon sind für Patienten und pflegende Angehörige zu Beginn der Erkrankung nicht absehbar. Wir geben Ihnen an dieser Stelle eine Übersicht über mögliche Auswirkungen, so können Sie die Pflege perspektivisch darauf ausrichten.

• Anhaltende Schwellungen: Sie entstehen entweder im Rahmen der unerwünschten Knochenbildung oder wenn neue Knochenstrukturen Druck auf die Lymphgefäße ausüben. Bei Letzterem ist der natürliche Fluss der Gewebeflüssigkeit eingeschränkt. Schwellungen können auch entstehen, wenn sich Körperflüssigkeiten wie Blut oder Gewebeflüssigkeit in den Armen oder Beinen ansammeln – Grund dafür kann ein verknöcherter Muskel sein, der die Pumpleistung reduziert.³ Die Schwellungen sind oft störend und schmerzhaft – eine Unterstützung bei der Mobilisierung, Körperpflege und Ernährung kann nötig sein.
• Eingeschränkte Bewegungsfähigkeit: Beweglichkeit ist eine Grundvoraussetzung für eine reibungslose Alltagsbewältigung. Genau das fällt Menschen mit Fibrodysplasia Ossificans Progressiva jedoch schwer. Die unerwünschte Knochenentwicklung ruft Steifheit hervor und führt über kurz oder lang zu einer eingeschränkten Bewegungsfähigkeit der Gelenke. Betrifft die Erkrankung den Kiefer, können sich Probleme beim Essen oder Sprechen zeigen. Außerdem ist eine Krümmung der Wirbelsäule möglich. Die eingeschränkte Mobilität hat weitreichende Folgen – damit verbundene Gleichgewichtsstörungen erhöhen beispielsweise das Sturzrisiko.³
• Weitere Gründe: Durch die zunehmende Bewegungseinschränkung steigt das Risiko für Atemwegsinfektionen oder eine Herzinsuffizienz. Etwa die Hälfte der Patienten büßen am Hörvermögen ein, manchmal kommt es auch zu einer gering ausgeprägten kognitiven Verzögerung.³

Unabhängig von der zugrunde liegenden Krankheit ist eine Pflege immer dann ratsam, wenn Betroffene den Alltag nicht mehr selbst bewältigen können. Bei FOP ist das häufig aufgrund der Bewegungseinschränkungen der Fall. Patienten gelingt es beispielsweise durch die Schwellungen oder Verknöcherungen häufig nicht mehr, sich alleine anzuziehen, die Haare zu waschen oder das Essen zuzubereiten. Hat Ihr Angehöriger die Diagnose Fibrodysplasia Ossificans Progressiva gerade erst bekommen und zeigt noch keine ausgeprägten Beschwerden, sollten Sie die Entwicklung genau beobachten – dabei kann Ihnen ein Pflegetagebuch helfen.

Notieren Sie hier nicht nur körperliche Einschränkungen, sondern geben Sie auch Acht darauf, ob die Erkrankung psychische oder kognitive Spuren hinterlässt. Natürlich ist auch eine engmaschige Kontrolle beim Arzt wichtig. Fragen Sie Ihren Angehörigen regelmäßig, welche Unterstützung er im Alltag benötigt – offene Gespräche im Rahmen eines guten Vertrauensverhältnisses sind hier förderlich. Machen Sie Ihrem Angehörigen klar, dass er keine Scheu haben muss, Sie um Hilfe zu bitten. Stück für Stück passen Sie die häusliche Pflege damit an den Pflegebedarf bei FOP an.

Wie kann eine Pflege bei FOP aussehen?

Eine Pflegesituation erfordert stets eine individuelle Herangehensweise. Zu Anfang der Erkrankung kommt Ihr Angehöriger mit großer Wahrscheinlichkeit im Alltag gut alleine zurecht, später nehmen die körperlichen Einschränkungen zu und erfordern Ihre Mithilfe. Außerdem spielt es eine Rolle, ob Ihr Familienmitglied noch andere Erkrankungen mitbringt. Da die Erkrankung in der Regel schon im Kindesalter zu Einschränkungen führt, kann der natürliche Pflegebedarf aufgrund des Lebensalters mit dem, der sich auf die Erkrankung bezieht, verschmelzen. Wichtige Bereiche in der Pflege sind grundsätzlich die Grundpflege, die Ernährung, die Mobilisation und die Körperpflege.

Folgende Tabelle zeigt Ihnen, welche Pflegeaufgaben bei FOP bestehen können.

Tabelle 1: FOP und mögliche Pflegetätigkeiten. Quelle: Eigene Darstellung in Anlehnung an: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva – Symptoms, Causes, Treatment | NORD (rarediseases.org)

Können Menschen mit FOP zu Hause gepflegt werden?

Die überwiegende Anzahl an FOP-Patienten ist gegen Ende 20 auf einen Rollstuhl angewiesen, die mittlere Lebenszeit beträgt etwa 40 Jahre.[1] Das bedeutet, dass sich pflegende Angehörige um recht junge Menschen kümmern. Viele von ihnen sind womöglich aufgrund der Erkrankung erst gar nicht aus dem häuslichen Umfeld ausgezogen, daher liegt eine häusliche Pflege nahe. Das gewohnte Umfeld und nahestehende Personen, die sich alleinig oder mit Hilfe eines ambulanten Pflegedienstes um den Erkrankten kümmern, geben Menschen mit FOP ein Gefühl von Sicherheit.

Der Pflegebedarf nimmt bei FOP schrittweise zu – fallen anfangs noch recht übersichtliche Aufgaben im Pflegealltag an, stellt sich der Pflege- und Betreuungsbedarf mit der Zeit deutlich intensiver dar. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva ist bis heute nicht heilbar.[2] Die häusliche Pflege verlangt Pflegepersonen einiges ab – die lückenlose Betreuung und der Kraftaufwand, beispielsweise zur Unterstützung der Mobilisation, sind nur wenige Beispiele.

Auch die psychische Belastung ist nicht zu unterschätzen, vor allem dann, wenn sich Eltern um ihre recht jungen Kinder kümmern. Ein Pflegegrad bei FOP kann dazu beitragen, sowohl Ihren Angehörigen als auch Sie zu entlasten. Durch einen Pflegegrad 1, Pflegegrad 2, Pflegegrad 3, Pflegegrad 4 oder Pflegegrad 5 steht der Beanspruchung von Pflegekassenleistungen nichts mehr im Weg. Nutzen Sie das Pflegegeld beispielsweise, um den Einsatz einer polnischen „Pflegekraft“ zu planen.

In den meisten Fällen sind pflegende Angehörige keine ausgebildeten Pflegekräfte, sondern Menschen, die sich mit viel Herz und Engagement an der Pflege im häuslichen Umfeld beteiligen. Gerade, wenn es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist die Unsicherheit anfangs groß. Wie erkenne ich, was mein Angehöriger bei der Pflege benötigt und wie erhalte ich Auszeiten für mich selbst? Das sind Fragen, die viele Beteiligte beschäftigen. Zunächst möchten wir Ihnen Mut zusprechen: Auch wenn der Pflegebedarf bei FOP merklich zunimmt, haben Sie in der Regel genügend Zeit, in die Pflegesituation hineinzuwachsen.

Folgendes bietet sich bei FOP an:

• Pflegeberatung: Besitzen Versicherte einen Beratungs- oder Hilfsbedarf können sie eine kostenlose Pflegeberatung Speziell geschulte Pflegeberater vermitteln dabei Informationen zu sozialrechtlichen Themen und zu Angeboten im Rahmen der Hospiz- und Palliativversorgung.
• Pflegekurse für Angehörige: Dabei handelt es sich um ein sehr wichtiges Angebot der Pflegekassen. Mithilfe der dort erlernten Inhalte erhalten Sie mehr Sicherheit und wertvolle Tipps für den Pflegealltag. Die Pflegekurse sind kostenlos und bearbeiten auch speziellere Themen, wie beispielsweise Inkontinenz oder Demenz.
• Pflegestützpunkt: Es gibt nicht nur einen Pflegestützpunkt, sondern viele, in ganz Deutschland verstreut. Wenn Sie sich an einen in Ihrer Nähe wenden, erhalten Sie von den Mitarbeitern beispielsweise Hilfe bei der Organisation des Pflegealltags oder Tipps für ein barrierefreies Wohnen, was bei FOP sehr hilfreich ist.
• Ambulanter Pflegedienst: Sie haben bereits einen ambulanten Pflegedienst hinzugezogen, um die Versorgung Ihres Familienmitglieds sicherzustellen? Die Menschen, die hier arbeiten, haben eine Ausbildung und somit Erfahrung im Umgang mit pflegebedürftigen Personen. Schauen Sie den Mitarbeitern doch einmal über die Schulter – vielleicht können Sie auch etwas für sich mitnehmen.

Hilfsmittel haben das Ziel, die Selbstständigkeit Ihres Angehörigen zu fördern und/oder den Pflegealltag zu vereinfachen. Bei Fibrodysplasia Ossificans Progressiva haben sich verschiedene (Pflege-) Hilfsmittel bewährt, die entweder in den Bereich der Krankenkasse (Hilfsmittel) oder in den Bereich der Pflegekasse (Pflegehilfsmittel) fallen. Welche davon für Ihr Familienmitglied geeignet sind, richtet sich nach den Einschränkungen bzw. verbliebenen Fähigkeiten.

Wie wäre es mit Folgendem?

• Kommunikationshilfen: Ist das Kiefergelenk bei Fibrodysplasia Ossificans Progressiva betroffen, kann sich das auf das Sprechen auswirken. Bei einer erschwerten Kommunikation sind Bildkarten oder Symbolkarten nützlich. Nähere Informationen erhalten Sie im GKV-Hilfsmittelverzeichnis in der Rubrik Kommunikationshilfen.
• Mobilitätshilfen: Im Mittelpunkt der Beeinträchtigungen stehen bei FOP die Bewegungseinschränkungen. Viele Patienten sind recht frühzeitig auf eine Gehhilfe wie einen Rollator oder einen Rollstuhl angewiesen. Ein Sanitätshaus oder der Mediziner kann Sie über geeignete Hilfsmittel aufklären. Bei einer hinreichenden Begründung kommt die Krankenkasse für die Kosten auf, hierfür braucht Ihr Angehöriger jedoch ein ärztliches Rezept.

• Hilfsmittel zur Erleichterung der Pflege: Es gibt spezielle Hilfsmittel, die darauf ausgerichtet sind, die häusliche Pflege zu vereinfachen. Mit einem Pflegebett, einem Pflegebetttisch, einer Aufrichthilfe oder Sitzhilfe können Sie und Ihr Angehöriger beispielsweise den Alltag leichter bewältigen. Auch hier geben ein Sanitätshaus oder der behandelnde Arzt gerne Auskunft.

Was bringen Pflegehilfsmittel zum Verbrauch bei FOP?

Pflegehilfsmittel zum Verbrauch sind spezielle Artikel zur Einmalanwendung. Dazu zählen beispielsweise Handschuhe oder Flächendesinfektionsmittel. Da es sich bei Fibrodysplasia Ossificans Progressiva um keine ansteckende Erkrankung handelt, wundern Sie sich vielleicht, warum Pflegehilfsmittel zum Verbrauch sich bei FOP anbieten. Diese speziellen Produkte helfen ganz grundsätzlich dabei, die Hygiene im Pflegeumfeld zu unterstützen. Da Patienten mit einer fortgeschrittenen FOP leichter Atemwegsinfekte erleiden können, ist der Einsatz von Händedesinfektion und Co. bei akuter Infektionsgefahr durchaus sinnvoll. Ihr Angehöriger hat dank der Pflegekasse Zugriff auf 42 Euro monatlich (Neuer Stand 2025), die für die Anschaffung von Pfleghilfsmitteln zum Verbrauch vorgesehen sind. Ganz ohne aufwendige Bürokratie geht es mit der Sanubi-Pflegebox, hier übernehmen wir die Formalitäten mit der Pflegekasse und den Versand ins häusliche Umfeld.

Menschen jeden Alters können einen Pflegegrad erhalten. Das gilt bei einer eingeschränkten Selbstständigkeit, wie sie bei FOP in der Regel vorkommt. Die Pflegekasse teilt Pflegebedürftigen einen Pflegegrad von 1 bis 5 zu. Vorausgesetzt, ein Gutachter konnte die Pflegebedürftigkeit nachweisen. Ihr Angehöriger sollte dann einen Pflegegrad beantragen, wenn die Selbstständigkeit im Alltag spürbar nachlässt. Natürlich können Sie als Elternteil auch stellvertretend für Ihren minderjährigen Nachwuchs einen Antrag auf einen Pflegegrad bei der Pflegekasse stellen. Bei FOP entwickelt sich die Pflegebedürftigkeit oft rasch, sodass Ihr Angehöriger mehrere Pflegegrade hintereinander durchlaufen kann.

Was steht Menschen für die Pflege bei FOP zu?

Fibrodysplasia Ossificans Progressiva bedeutet eine Herausforderung im Alltag – sowohl körperlich als auch psychisch. Damit Betroffene und Angehörige Entlastung erfahren, hat die Pflegekasse ein Bündel an Maßnahmen zusammengestellt.

Mit einem Pflegegrad kann Ihr Angehöriger Folgendes beanspruchen:

• Pflegegeld (ab Pflegegrad 2)
• Pflegesachleistungen (ab Pflegegrad 2)
• Verhinderungspflege ab (Pflegegrad 2)
• Kurzzeitpflege ab (Pflegegrad 2)
• Entlastungsbetrag ab (Pflegegrad 1)
• Pflegehilfsmittel zum Verbrauch (ab Pflegegrad 1)